阜外心血管病医院，大动脉转位（TGA）是一种由于心血管系统胚胎发育异常导致的人体两大动脉同心室连接关系倒转的紫绀型先天性心脏病。自然生存率极低，约90%患儿1岁以内死亡。肺高压型复杂性大动脉转位由于合并室间隔缺损和主动脉弓病变等畸形，围术期死亡率国外报道高达10~13%，并发症发生率，需要辅助循环治疗和ICU监护时间均明显高于单纯性大动脉转位。

阜外心血管病医院经过几代心血管外科专家多年的临床实践和潜心研究，特别是现任胡盛寿院长高度重视，带领小儿外科中心引进并改进国际先进的手术治疗方式，近年来使肺高压型复杂性大动脉转位手术疗效产生质的飞跃。自2001年1月至2007年6月期间，阜外心血管病医院共收治肺高压型复杂性大动脉转位患儿124例，占同期大动脉转位手术总数的60.1%。其中合并室间隔缺损84例，大动脉转位型右室双出口或Taussig-Bing畸形32例，合并主动脉缩窄或主动脉弓中断8例。年龄3天-19岁，平均年龄1.4岁，超过6个月的患儿67例，占54%，有30%患儿大于1岁；平均体重7.5公斤。应用动脉调转手术（Artery Switch Operation）治疗肺高压型复杂大动脉转位在阜外心血管病医院已作为常规标准术式，对于合并畸形同期进行相关矫治。合并室间隔缺损患儿术中同时进行修补术；对于合并主动脉缩窄和主动脉弓中断，采取的术式是正中切口的一期矫治术，体外循环采用选择性脑灌注加下半身停循环技术，先进行主动脉弓成形，然后进行标准动脉调转手术。由于复杂大动脉转位的最佳治疗时期是在新生儿期，国外报道超过6个月的患儿极少，而我国患儿就诊晚，年龄明显大于国外患者，通常合并严重的肺动脉高压和反复的肺部感染。患儿长期处于严重缺氧状态，影响生长发育和脏器成熟，使得手术治疗风险增大。针对患儿的这些特点，专家们把控制肺高压作为治疗的重点，在手术前静脉输入前列腺素E，手术中及术后吸入一氧化氮，术后加强早期镇静，适当延长呼吸机辅助时间，防止发生肺动脉高压危象，部分患儿在恢复期还要口服磷酸二酯酶抑制剂-5西地那非。由于患儿长期肺高压的影响，部分患儿出现肺动脉扩张，肺动脉瓣出现轻度关闭不全等继发改变，使得肺动脉口径和手术调转后的主动脉口径不匹配，瓣膜的反流也难以承受手术后体循环的压力，增加了手术的难度。专家们采用了国际未见报道的肺动脉瓣交界环缩成形技术解决了这一难题，术后超声心动图的随访复查，新生主动脉瓣无明显反流，患儿血流动力学各项指标正常。

阜外心血管病医院治疗复杂性大动脉转位总体手术早期死亡率8%，由于近年来外科技术的精益求精和麻醉、体外循环和术后ICU护理技术的整体提高，2006年后57例患儿早期死亡率降低为1.7%，达到国际心脏病治疗中心的先进水平。术后患者超声心动图随访，血流和心室运动正常，心脏功能（NYHA分级）1~2级，患儿生活和生长发育良好。

（吴洪斌）