阜外心血管病医院，室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS)是一种严重的紫绀型先天性心脏病，如无手术干预多数患儿在1岁内死亡，通常需要在出生后2～3周内行动脉调转术。超过3周后随着肺循环阻力的下降，导致左心室压力下降，左心室心肌退化变薄，行动脉调转术后可能难以承受体循环压力，从而增加了治疗难度甚至失去了解剖矫治机会。　

阜外心血管病医院自2000年3月至2007年6月期间，共收治年龄超过3周的患有室间隔完整大动脉转位的婴儿共36例。占同期TGA行动脉调转术的23.9%。其中发生左心室退化15例，男性10例，女性5例；平均年龄6个月，平均体重5.4公斤。患儿表现为左心室进行性萎缩，解剖左心室压力和肺动脉压力下降，低于解剖右心室压力的50%，超声心动图显示室间隔向左侧偏移，左室腔变小，部分呈现香蕉状。对这类患儿不适宜进行一期根治手术，需要进行左心室功能锻炼。左心室训练术是指通过肺动脉环缩术，增加左心室的后负荷，使心肌迅速肥厚，从而达到进行动脉调转手术的要求，肺动脉环缩后，肺循环血量减少，会加重患儿紫绀，因此要加做体-肺动脉分流术，保证有效肺循环血量。左心室训练的指标是使解剖左心室压力达到解剖右心室压力的65％ 以上，并保持经皮血氧饱和度在0．70以上。个别病例需要附加房间隔缺损扩大术。训练期间每天进行超声心动图检查，动态观察左心室内径、心室壁厚度、质量、运动及二尖瓣功能等情况，判断二期动脉调转手术时机。快速二期动脉调转手术14例，间隔时间4小时~22天，平均12.8天。长期二期动脉调转手术1例，6岁患儿，训练术后左心室收缩功能明显降低，转为长期训练，术后6个月左心室收缩功能恢复正常，行动脉调转手术并顺利恢复。左心室训练后平均左心室舒张末内经增长3~11mm。手术早期1例死亡，死于肺部感染和肾功能衰竭，未出现因左心功能衰竭死亡。

阜外心血管病医院的经验表明，错过手术最佳时机的室间隔完整或限制性室间隔缺损的大动脉转位患儿，参考术前超声和术中测压情况合理选择左心室训练术和二期行动脉调转术，治疗效果满意。

（吴洪斌）