北京协和医院11月9日，北京协和医院神经外科日前为一位年轻女患者成功完成国内首例神经内镜下颅底畸形合并脊髓空洞症手术。

这位29岁女病人是从去年8月份开始感到出现左胳膊麻木和没有力气的，她的左手也常感到麻木，一次在家炒菜时左手被油烫伤都没有感觉到。患者走路时左腿发软，还摔过跤。右胳膊偶尔也感觉发麻，有时还会感到呼吸费力、胸部有束带的感觉。颈椎核磁检查结果显示：颈2到腰1脊髓增粗明显。神经外科医生考虑为颅底畸形合并脊髓空洞症。在查体中发现病人左手背屈力弱、鱼际肌萎缩。左侧上肢痛觉、温度觉减退，以远端更为明显，触觉正常。诊断颅底畸形合并脊髓空洞症（又称Arnold－Chiari 畸形或Chiari I畸形）。

神经外科立即安排患者住院，并成功实施神经内镜下寰枕减压术，手术切口仅2cm，术后当日患者即觉左侧肢体痛觉和温觉已比术前有明显好转，呼吸费力及胸部束带感消失，无须佩带颈托即正常下床行走。术后第三日患者出院，切口愈合满意，围手术期无并发症发生。

Chiari畸形是一种常见的先天性脑发育畸形疾病，为Chiari1891年最先报道此病。其病理特点为小脑扁桃体、下蚓部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并部分向椎管内移位，常伴有脊髓空洞症。临床上表现为枕颈部疼痛、走路不稳及肌无力等，体征表现为下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。半数以上病人有感觉障碍。该病传统的治疗方式为枕下开颅上颈椎椎板切除术（寰枕减压术），切口一般约10cm，手术创伤大，术后患者恢复时间长，并需佩戴颈部支具三个月。

神经内镜下手术治疗颅底畸形合并脊髓空洞症是目前国际上正在兴起的一种微创治疗技术。一般从后枕部打开2厘米长切口，在神经内镜下完成枕大孔区畸形手术操作，既能保持蛛网膜的完整性，又达到内环境稳定、解剖层次复位和改善结构－功能关系的目的。