武警总医院3月24日，十二岁“紫面人”终露笑脸

近日，武警总医院心外科成功为12岁的小琳琳实施“法乐氏四联症根治术”。当躺在病床上的小琳琳第一次从镜子里看到真实的自己时，终于露出了“隐藏”了十二年的笑脸。

小琳琳出生在山西阳泉一个偏远的贫困小农村，全家仅靠父母微薄的收入维持生计。然而在小琳琳半岁时，父母发现她的嘴唇有点发紫，但因为家处偏远，他们并没有把这种异样放在心上。谁知到了小琳琳4岁的时候，她的脸竟变成了紫色，而且四肢也在逐渐变成紫色，带到当地医院检查后，医生诊断小琳琳得的是法乐氏四联症，能活到10岁的很少，手术非常复杂，费用高达十几万，而且效果不敢肯定。突来的噩耗，一下打破了这个尽管贫穷但幸福的家庭。下定决心要给女儿治病的父母一想到高额的医疗费用时，又让他们望而却步。转眼小琳琳已经到了上学的年龄，可她的父母并没有因为她的成长而高兴，因为他们心里知道琳琳的长大意味着离死亡越来越近。此时的琳琳已经不能从事任何体力活动，从家里到学校只有短短的100多米路，都要走十几分钟，只好让父母背着上学。异常的脸色让琳琳从来不敢照镜子，可她的成绩在班上始终是名列前茅，只是上舞蹈和体育课时，她却只能在一旁羡慕地看着。

今年初，在一位老乡的介绍下，抱着一线希望，琳琳父母带着她来到了武警总医院心外科。王奇王主任发现琳琳的脸色已经是紫黑色，身上也变成紫色，症状已经非常严重，需要立即手术治疗，考虑到琳琳家境贫困，医院把她纳入“扶贫救心”活动中，减免了一万多元手术治疗费。

经过充分的准备，专家们利用体外循环机代替琳琳心脏工作后，由王奇主任亲自主刀，打开胸口后，发现琳琳的主肺动脉较细，左室发育很差，进一步检查发现室间隔上有一块2.0cm×1.8cm大的缺损，右室流出道、肺动脉明显狭窄，只有正常同龄人的三分之一大。为确保心脏在缺血状态下不坏死，王主任先用冷晶体高钾心脏停跳液灌注进行心肌保护，再用一块缺损大小的人工涤纶片将室间隔缺损修补，最后剪除右室流出道异常肥厚的肌素，使流出道达到正常大小。经过4个多小时的奋战，手术完成后，琳琳脸色迅速恢复正常。

据王奇主任介绍，法乐氏四联症是先天性心脏病的一种，是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种畸形造成的。症状一般在出生后6个月发作，大部分5岁时死亡,能活过10岁的只有10%，但也会严重影响患者的生活质量，威胁患者生命。目前，小琳琳的各项生命体征良好，已经能够下床走路，再过3至5个月的恢复，小琳琳将能够恢复到和正常人一样。 （ 武警总医院宣传科 肖斌、心血管外科 王立新）